是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。

进行性核上性麻痹的临床表现:本病多数在45岁之后起病,40岁以前发病尚未见文献报道,60岁后为发病高峰期.姿势不稳、肌张力障碍和眼球活动障碍的症状出现早,随后有情感和人格改变、认知功能障碍以及睡眠异常等.终所有的患者都有肌张力障碍症状,而情感、人格改变和认知功能障碍并非存在于所有患者.垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变,先出现眼球不能上下运动,头眼反射存在,之后眼球不能水平运动.在垂直性注视麻痹前可先有限球追视运动减慢和扫视范围缩小.一些患者表现为眼睑痉挛或睁眼困难.个别经尸检证实的PSP病例并没有眼肌麻痹,使临床诊断有一定的难度.早期有姿势不稳,反复跌倒,走路呈宽距步态,双足跟拖地行走,行动缓慢,对称性运动减少.假性球麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难.肌张力增高以颈、躯干肌为主,且重于四肢肌,不同于帕金森病.颈郎和躯干肌张力增高无显著性差别,PSP颈部肌张力障碍和肌强直突出,而四肢肌张力增高很轻,头向后仰、腹部前凸,站立时看不到足尖.有些患者坐在椅子上时,身体向后靠,双足离地(sitting“enbloc或“rocketsign现象).肢体无震颤或轻微震颤,面部表情呆板、瞬目减少、口半张状态.1/3的患者可出现锥体束征.额叶症状表现亦较早,如思维僵化、概念转变困难等.认知功能障碍,包括反应迟钝、找单词困难和遗忘等.情感和人格改变,患者孤独、抑郁和脱抑制样症状.睡眠障碍多表现为经常起夜,睡眠时间短.总之,PSP早期症状体征就很明显,并逐渐加重,多数患者终在轮椅或床上生活,靠鼻饲维持,病程多不超过20年.有重复性语言或者哑言,但PSP患者无失语症.非皮质性痴呆,而是皮质下痴呆.有人提出症状出现前高血压是PSP的早期表现,归结于脑干一肾上腺素能神经核严重受累,具有一定的诊断价值.另有人观察症状出现前有高血压者仅存在于24.1%的PSP患者,不能成为本病的重要特征.本病的主要临床特征是:垂直性凝视麻痹、姿势不稳、向后倾倒、球麻痹、帕金森叠加综合征.

核上性眼肌麻痹病程表现为两眼向病灶侧的共同偏视或者向病灶对侧的凝视麻痹症状。这种情况多数为一过性持续5到6天。导致这种病症的原因是额叶皮脂测试中枢病变。该区破坏以后产生两眼向病灶侧凝视。有这种症状时要必须及时治疗。

进行性核上性麻痹属于进行性的神经系统变性病，病因极为复杂，且疾病的危害性较为严重，该病起病特别的隐袭，其病程时间会在6-10年，发展到晚期时，患者的症状明显加重，容易产生构音不清、吞咽困难以及咽反射亢进的情况，严重的危害了人们的健康。

进行性核上性麻痹非常的复杂，该病是一种神经系统变性疾病，且诱发原因极为复杂，患者的发病较为隐匿，极容易产生眼球运动障碍，特别是晚期的患者，会产生吞咽困难的情况，导致患者的身体受损严重，长期发病的患者形象思维能力大大减退，给平时的生活带来了众多不便。

该病容易发生在45-75的人群身边，且病程长达6-10年，患者的起病特别的隐袭，病程非常的缓慢，且会持续进展，患者会产生疲劳、嗜睡等不良的症状，经常性的无故跌倒，随着患者的病情发展，会到达晚期的症状，此时产生了严重的运动障碍，患者的步态不稳，且形成了严重的平衡障碍，行走时多呈现为大步态，双膝部位呈现为伸直僵硬状，尤其是在转身时双下肢明显交叉，极容易跌倒。

患者的眼球运动障碍特别的明显，这是该病较为明显的特征性，大多数患者的两眼向上以及向下凝视麻痹，晚期时双眼侧视严重麻痹，且伴有核间性眼肌麻痹的情况发生，部分患者的两眼会聚不能，瞳孔明显缩小，形成了严重的光反射以及辐辏反射存在，促使患者的构音不清，吞咽方面特别的困难，甚至会累及到舌肌，伴有僵硬以及情绪不稳的情况出现。各位朋友要谨防该病的出现，一旦发病要积极的治疗。

晚期进行性核上性麻痹的表现有很多，晚期时对于患者的危害明显加重，且会给患者朋友带来困扰和痛苦，为了避免该病的发生，应当及早做一些预防的工作，掌握以上的晚期表现，特别是发病后治疗尤为重要，且在治疗期间多休息，切记保持良好的心态，配合医生的治疗方案。