​自身免疫性多内分泌腺综合征是指两个或者是两个以上的内分泌腺体，因为自身免疫功能缺陷而同时发生功能减退或亢进。现在有的理论认为其发病和体内抑制性t细胞亚群的缺陷，使免疫系统的细胞免疫和体液免疫功能活化有关系。

非内分泌自身免疫功能缺陷，比如结缔组织病，血液系统和胃肠道自身免疫疾病，通常都和自身免疫性多内分泌腺综合症有关系。临床上根据不同表型可以分为两种临床亚型：一型和二型，一型是一种少见的单基因常染色体隐性遗传。

自身免疫性多内分泌肾病综合征简称为aps，是指同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺病或自身免疫性非内分泌腺病。其中多数为器官或细胞功能减退及衰竭，个别表现为功能的亢进。

它的临床特征主要分为七大部分：

一、散发或家族发病；

二、自身免疫性多内分泌腺病和外胚层营养不良症；

三、念球菌的一个感染。首先是白色念珠菌的感染，食道粘膜炎症以及特发性甲旁减和癌肿；

四、自身免疫性内分泌腺病。包括自身免疫性甲旁减、addison病伴醛固酮缺乏症，性腺功能减退症等；

五、其他自身免疫性疾病。包括慢性活动性肝炎、自身免疫性皮肤病、慢性萎缩性胃炎；

六、外胚层营养不良症。

七、其他表现，包括干燥综合征、血管炎等

多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退多见，其次是肾上腺皮质衰竭。慢性黏膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。通常为常染色体隐性遗传。Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，累及肾上腺和甲状腺（施米特综合征）和胰岛，产生胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）。常有抗靶器官抗体，特别是抗P450细胞色素肾上腺皮质酶。有些病人开始有甲亢症状和体征。