眼脑肾综合征 肾病综合征

眼脑肾综合征 肾病综合征

最佳答案：<p>临床表现:本病主要累及眼、脑和肾脏.</p> <p>1.肾脏损害主要表现范可尼综合征.起病年龄及病情轻重各异,可在1岁内起病.表现为蛋白尿0.5——2g/(m2·d),全氨基酸尿100——1000μmol/(kg·d),肉碱丢失,磷酸盐尿及碳酸氢盐尿,常无糖尿.生长障碍.随年龄增长,肾功能出现损害.20——30岁常死于肾衰竭或感染.</p> <p>2.神经损害包括精神发育迟缓,婴儿肌张力低下,踺反射消失,常有癫痫发作,头颅MRI显示脑室轻度增大及室周囊肿形成.</p> <p>3.眼部损害常出现先天性白内障.其他异常包括先天性青光眼及角膜瘢痕形成,视力常降低.</p> <p>4.生长发育障碍表现为长头、马鞍鼻、前额突出、盾形胸、隐睾、脐疝、高度弓形腭、肌张力降低硬应及反射减弱.</p> <p>5.偶见癫痫发作、骨折.可伴隐睾、漏斗状胸、颅缝早闭、牙囊肿.</p>