眼睑皮肤松弛综合征:也称为眼睑松解和萎缩性上睑下垂,是一种罕见的眼睑疾病。其特征是青少年复发性眼睑水肿。临床表现为眼睑皮肤变薄、弹性消失、皱纹增多、颜色改变,并可伴有泪腺脱垂、眼睑下垂和睑裂横径缩短。
[流行病学]该症状主要见于年轻女性,男女比例为1: 5。大多数症状发生在10至18岁。它们不会在青春期后发育。大约80%的病人在20岁之前去医院。大多数病变是双侧的,但也有单侧发病的报道。
[发病机理]该病的病因和发病机理仍不清楚。目前认为,多种因素共同导致该病的发病,包括先天性眶隔、筋膜悬吊韧带发育不良和获得性炎症刺激史。弹性蛋白基因的先天缺陷或后天因素对蛋白质的损害是导致疾病的重要因素。
【临床分类】眼睑松弛症的发病率相对较低,其临床分类一直存在争议。目前,大多数学者根据临床表现将其分为肥大型和萎缩型两种类型。肥厚型主要由眶隔发育不全引起,脂肪疝由反复炎症刺激引起,上眼睑肥大和肥大为主要特征,伴有泪腺脱垂。外科治疗主要是加强眼眶隔膜。萎缩型以软组织萎缩、长期慢性炎症刺激引起的皮肤病变变薄和松弛、上眼睑凹陷和皱纹增多为特征。外科治疗主要是去除多余的皮肤,不提倡打开眼眶隔膜和去除脂肪。
【诊断与鉴别诊断】根据疾病的特征性临床表现,诊断一般不难。在鉴别诊断中,应注意与以下主要发生在年轻人的双侧上睑肿胀疾病的鉴别诊断:
(1)眼窝脂肪脱垂:真正的眼窝脂肪脱垂在年轻人中很少见,主要在上眼睑中部。由于眶尖和上横韧带之间的眶隔薄弱区的上孔,眶脂肪与眶隔一起突出到睑板的前表面。随着时间的推移,脂肪的颜色变得苍白和退化,皮肤松弛并呈同心圆状起皱。然而,不容易将发生在下泪腺区域的那些与泪腺脱垂区分开来。除了外伤,它很少发生在鼻侧。
(2)泪腺腮腺综合征:属于米氏综合征,是一种原因不明的泪腺腮腺慢性炎症性疾病。典型的简单类型更容易诊断。然而,区分年轻人的遭遇并不容易。组织病理学检查可以确认诊断。手术可以改善症状和明确诊断。
(3)慢性眼睑炎症:过敏性炎症和一些自身免疫性疾病,在发病时呈现“肿胀的眼泡”样外观。这种情况可以用抗生素和皮质类固醇来治疗。若服药后症状缓解,反复停药,可明确诊断,并在重睑术中取组织检查,以明确诊断,为今后治疗提供依据。
(4)阿谢尔综合征除眼睑松弛外,还伴有上唇粘膜肿胀、肥大和甲状腺肿。此外,老年人眼睑松弛是一种退行性改变,一般发生在50岁以后,这不同于这种疾病。
[疗法]保守疗法通常对眼睑松弛综合征无效。对于疾病的病情和发病机理,外科治疗可以达到良好的预期效果。眼睑松弛症的临床过程经历了三个阶段:反复水肿期、持续松弛期和并发症期。晚期眼睑组织结构受损,会出现泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等并发症,需要手术治疗。
目前,大多数学者认为手术应避免反复水肿期,建议在停止发作并保持静止1年以上后进行手术。大多数手术方法是眼睑成形术,它不仅能减轻上睑下垂,还能形成对称的双眼皮,达到美容和恢复的双重效果。其中,肥大型主要是去除脱垂脂肪和加强眶隔。手术中应注意避免过多的脂肪去除,因为脂肪萎缩可能发生在疾病的后期。萎缩的主要特征是去除多余的皮肤。国外有关于皮下脂肪移植矫正眼睑凹陷的报道。
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